Juillet 2023
Dans ce nouvel article concernant notre nouveau projet VETgirl formation continue vétérinaire en ligne blog, Dr Miss CarpentierLe DACVIM (Neurologie) détaille les maladies inflammatoires du système nerveux central, en particulier la méningo-encéphalomyélite d'origine inconnue (MUO) et les autres maladies inflammatoires du SNC non infectieuses. Le diagnostic d'une maladie inflammatoire du SNC ne peut se baser uniquement sur l'examen neurologique et les analyses sanguines. Il nécessite souvent des examens complémentaires comme l'IRM et l'analyse du LCR. Les maladies inflammatoires du système nerveux sont plus fréquentes qu'on ne le pense, et il est important de les inclure dans le diagnostic différentiel de vos patients neurologiques.

Maladie inflammatoire du système nerveux

By Miss Carpentier, DVM, DACVIM (Neurologie) avec Minnesota Veterinary Neurology, Columbus, MN

Le terme « maladie inflammatoire du système nerveux central » désigne plusieurs affections provoquant une inflammation du SNC, notamment la méningite, l'encéphalite et la myélite. Les maladies inflammatoires du SNC peuvent avoir des étiologies infectieuses et non infectieuses, les maladies inflammatoires non infectieuses étant les plus fréquentes. L'absence de sous-types histologiques spécifiques de maladies inflammatoires non infectieuses lors des examens ante-mortem a conduit à l'utilisation du terme « méningo-encéphalomyélite d'origine inconnue » (MUO). Il s'agit d'un terme générique qui regroupe plusieurs sous-types d'encéphalites idiopathiques, notamment : la méningo-encéphalomyélite granulomateuse (MEG), la leuco-encéphalite nécrosante (LEN) et la méningo-encéphalite nécrosante (EMN). L'artérite méningée corticosensible (AMRS), la méningo-encéphalite à éosinophiles et le syndrome de tremblement idiopathique font partie de la catégorie des affections non infectieuses, mais, en raison de leurs manifestations cliniques distinctes, ils sont considérés comme exclus de la catégorie des affections inflammatoires non infectieuses du système nerveux central (AIU). Ce résumé se concentre sur les AIU et d'autres maladies inflammatoires non infectieuses du système nerveux central (SNC). La section « Diagnostic » contient des informations sur les maladies inflammatoires infectieuses, car il est important d'exclure toute cause infectieuse avant d'immunosupprimer vos patients.

SIGNALISATION ET SIGNES CLINIQUES

** SI LE PATIENT RENTRE DANS UN SAC À MAIN, VOUS DEVEZ AVOIR UNE MALADIE INFLAMMATOIRE DU SNC SUR VOTRE LISTE DE DIFFÉRENTIELS. **

Bien que les maladies inflammatoires du système nerveux central (SNC) puissent toucher n'importe quel chien ou chat, les petites chiennes âgées de 3 à 7 ans sont le plus souvent touchées par tous les sous-types de MUO. Parmi les races surreprésentées, on trouve les carlins, les yorkshires, les bichons maltais et les bouledogues français. Les races non concernées par la SRMA sont celles qui ne relèvent pas de la catégorie des bourses, et qui sont généralement des jeunes chiens de grande race (pensez aux races B : boxer, bouvier bernois, beagle, border collie, sans oublier le braque de Weimar, le retriever de Nouvelle-Écosse, le whippet et le springer).

Les signes neurologiques des maladies inflammatoires du système nerveux central (SNC) sont très variables et sont souvent associés à la partie spécifique du SNC touchée. Parmi les signes cliniques les plus fréquents figurent la léthargie, les changements de comportement, les convulsions, les mouvements circulaires, les signes vestibulaires, l'hyperesthésie spinale et la parésie. La plupart de ces patients présentent une neurolocalisation multifocale. Il est fréquent qu'ils présentent également des signes systémiques de la maladie, notamment des vomissements, une diarrhée ou une inappétence. La fièvre n'est pas fréquente dans la plupart des cas de SNC inflammatoire, à l'exception de l'AMRS.

DIAGNOSTIC

Plusieurs maladies du SNC peuvent se présenter de la même manière que les maladies inflammatoires du SNC. En raison de ce chevauchement, le diagnostic de maladie inflammatoire du SNC ne peut reposer uniquement sur l'examen neurologique et les analyses sanguines. Des examens complémentaires, notamment l'IRM et l'analyse du liquide céphalorachidien (LCR), sont essentiels en cas de suspicion de maladie inflammatoire du SNC. L'IRM renforce la suspicion de maladie inflammatoire et permet d'exclure d'autres causes de maladie neurologique, tandis que le LCR permet de confirmer la présence d'une inflammation et son type. Le LCR peut également être utilisé pour rechercher certains organismes infectieux ou réaliser d'autres tests infectieux. Une fois que l'IRM et le LCR confirment le diagnostic de maladie inflammatoire, l'étape suivante consiste à exclure les étiologies infectieuses avant de prescrire un traitement immunosuppresseur (dans les cas graves, cela peut ne pas être envisageable, et une immunosuppression peut être nécessaire immédiatement après l'IRM et le LCR s'il est très probable qu'il s'agisse d'un cas non infectieux).

IRM et LCR

L'IRM est l'examen d'imagerie en coupes recommandé pour l'évaluation des maladies inflammatoires du système nerveux central (SNC). Les observations les plus fréquentes à l'IRM comprennent des lésions hyperintenses en T2 et FLAIR, des lésions isointenses à hypointenses en T1 et une prise de contraste variable dans le cerveau et les méninges. Il est important de noter que 25 % des cas de SNC peuvent avoir une IRM normale ; par conséquent, une IRM cérébrale normale ne permet pas d'exclure complètement une maladie inflammatoire du SNC. Après l'IRM, une ponction lombaire est systématiquement réalisée, sauf contre-indication (comme un engagement cérébral, une élévation de la pression intracrânienne ou une malformation de Chiari sévère).

Les modifications observées dans le LCR sont directement liées à l'état de la barrière hémato-encéphalique et à l'atteinte méningée. Les patients présentant des lésions inflammatoires cérébrales « profondes » avec une atteinte méningée minime peuvent avoir un LCR normal malgré des résultats drastiques à l'IRM. Les signes les plus fréquents observés dans le LCR en cas de maladie inflammatoire non infectieuse sont les suivants :

 

Une fois le diagnostic de maladie inflammatoire du SNC posé, l'étape suivante consiste à écarter toute cause infectieuse. Les étiologies infectieuses les plus courantes, évaluées au cas par cas, comprennent :

  • Maladie de Lyme, Ehrlichiaet Anaplasme (généralement évalué avec un 4DX)
  • FELV/FIV
  • Agglutination au latex d'antigènes de Cryptococcus
  • Toxoplasme Titres IgM/IgG
  • Néospora – IFA
  • Aspergillus Antigène
  • histoplasma Antigène
  • blastomyces Antigène
  • Coccidioïdes Antigène
  • Virus de la maladie de Carré Canine
  • Rage

TRAITEMENT

Le protocole thérapeutique choisi dépendra de la cause principale. En cas de maladie infectieuse, le traitement consiste en un antibiotique ou un antifongique approprié. En attendant les résultats des analyses de maladies infectieuses, la plupart des patients reçoivent un traitement initial par clindamycine 12.5 mg/kg PO 10 fois par jour et doxycycline XNUMX mg/kg PO SID. En cas de forte suspicion de maladie fongique, un traitement par α-azole sera instauré. Même en cas de maladie infectieuse inflammatoire du SNC, la plupart des patients auront besoin de stéroïdes pour obtenir un effet anti-inflammatoire. Une fois l'infection traitée, une importante mortalité microbienne se produira, entraînant une importante réaction inflammatoire qu'il faudra maîtriser.

L'objectif du traitement des maladies inflammatoires non infectieuses du SNC est l'immunosuppression. Cette approche repose sur le constat qu'il s'agit d'une maladie auto-immune et que, pour induire une rémission, il est nécessaire d'inhiber l'inflammation et de moduler la fonction lymphocytaire. Les corticoïdes sont le traitement le plus courant et souvent le plus nécessaire, et d'autres agents immunomodulateurs sont ajoutés en fonction de la réponse au traitement et de la sévérité des signes cliniques. D'autres traitements doivent être envisagés, notamment l'instauration d'un traitement antiépileptique au long cours (en cas de crises convulsives) et des antalgiques en raison de l'hyperesthésie associée à la méningite. Selon la sévérité des signes, une stabilisation par supplémentation en oxygène, des liquides pour maintenir la perfusion cérébrale et une thérapie osmotique pour réduire l'élévation de la pression intracrânienne peuvent être nécessaires.

Chaque fois que des stéroïdes sont nécessaires, l'objectif est d'obtenir une rémission de la maladie et de faire de notre mieux pour contrôler les effets secondaires associés. Souvent, les stéroïdes sont débutés à une dose anti-inflammatoire (0.5 à 1 mg/kg/jour) puis augmentés à une dose immunosuppressive (2 à 4 mg/kg/jour) une fois que nous avons la confirmation que les tests de dépistage des maladies infectieuses sont négatifs ET que le patient ne réagit pas bien avec la dose actuelle de prednisone, indiquant ainsi la nécessité d'une augmentation. Si le patient réagit bien avec une dose anti-inflammatoire seule, la dose ne sera pas augmentée. La majorité de mes patients atteints d'UMO sont généralement traités avec 1 à 2 mg/kg/jour de stéroïdes (il est rare que je doive augmenter la dose, mais il existe bien sûr des exceptions). De plus, aucun patient ne doit recevoir plus de 40 mg de prednisone par jour. Ainsi, chez les chiens de grande race, Je ne dépasse jamais une dose TOTALE de 40 mg/jour, même si leur poids indique qu’ils devraient en consommer davantage.

La plupart des patients devront prendre des stéroïdes pendant au moins 8 à 12 mois. L'objectif est de réduire progressivement la dose jusqu'à une prise tous les deux jours, voire deux fois par semaine, puis d'essayer d'arrêter le traitement. Malheureusement, les rechutes sont fréquentes et certains patients ne parviennent jamais à arrêter la prednisone.

Les effets secondaires à long terme de la prednisone peuvent être difficiles pour les propriétaires et le patient, et c'est l'une des raisons pour lesquelles nous ajouterons également un 2nd agent immunomodulateur à effet « d’épargne de prednisone ».

D'autres raisons que nous ajouterons dans un 2nd Les agents immunomodulateurs comprennent :

1) Gravité des signes cliniques

2) Absence de réponse complète aux stéroïdes

Parmi les autres agents immunosuppresseurs/immunomodulateurs que j'utilise couramment, on trouve la cytosine arabinoside (Cytosar), la cyclosporine et le mycophénolate. D'autres agents peuvent également être utilisés, comme le léflunomide, la procarbazine, la lomustine, l'azathioprine et le COP (cyclophosphamide, vincristine, en plus de la prednisone). Le choix du deuxième agent dépend du cas, mais je dirais que j'obtiens les meilleurs résultats avec l'ajout de perfusions intraveineuses de Cytosar. Ces perfusions sont généralement administrées à la dose initiale de 2 mg/m² en IV pendant 200 heures tous les 2 jours, puis la fréquence est prolongée jusqu'à 8 jours selon l'état du patient.

PRONOSTIC

Le pronostic de ces cas était autrefois toujours sombre. Cependant, grâce à une meilleure compréhension du processus pathologique et à un diagnostic plus précoce, ces patients peuvent se rétablir. J'applique la règle de 3 pour le pronostic : je me base sur l'état du patient 3 jours, 3 semaines et 3 mois après le traitement. Il est important que les propriétaires comprennent que ces patients ne sont jamais guéris ; notre objectif est de les amener en rémission. De ce fait, des rechutes sont toujours possibles, même des années après la fin du traitement. Pour cette raison, et compte tenu du fait que certaines de mes rechutes les plus graves surviennent après la vaccination, je déconseille la vaccination à ces patients, que ce soit pendant ou après le traitement.

 

EN RÉSUMÉ

Les maladies inflammatoires du système nerveux sont plus répandues que beaucoup ne le pensent, et il est important d’inclure cette maladie comme un critère différentiel pour vos patients neurologiques.

Veuillez noter que les opinions et points de vue de cet auteur ne sont pas directement ou indirectement approuvés par VETgirl.


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