In questa VETgirl formazione continua veterinaria online blog, Il dottor Garrett Pachtinger esamina la rara ma potenzialmente mortale coagulopatia, l'emofilia. È una coagulopatia che può essere facilmente rilevata con un test di coagulazione PT e aPTT nel pronto soccorso veterinario?

Sia nella medicina generale che nel pronto soccorso, l'emorragia è una condizione comune e preoccupante. I pazienti possono presentare una varietà di segni clinici nonché un vario grado di stabilità. La diagnosi può essere facile, come nel caso di traumi ed emorragie esterne, o può essere più di una sfida diagnostica con vaghi segni di malattia tra cui letargia e perdita di appetito.

Nella scuola veterinaria ci viene insegnato che i difetti dell'emostasi primaria (es. trombocitopenia/trombocitopatia) provocano emorragie superficiali (es. petecchie o ecchimosi) e i disturbi dell'emostasi secondaria (es. fattori della coagulazione) provocano emorragie della cavità (es. emoaddome, emotorace). , ecc.).

Detto questo, non viviamo all'interno di un libro di testo. Nella vita reale sappiamo che i difetti dell'emostasi primaria (ad es. trombocitopenia/trombocitopatia) possono anche provocare emorragie della cavità e disturbi dell'emostasi secondaria (ad es. fattori della coagulazione) possono anche provocare emorragie superficiali!

Mentre VETgirl ha avuto sessioni precedenti su emostasi, volevamo parlare oggi di un'anomalia della coagulazione meno comune ma importante: l'emofilia. Esistono due classificazioni comuni di emofilia, emofilia A ed emofilia B. L'emofilia A è la carenza di fattore VIII (8) comunemente descritta nel cane pastore tedesco. L'emofilia B è la carenza di fattore IX (9).

L'emofilia A è una malattia ereditaria recessiva legata al sesso che colpisce solo i cani maschi. Comprendendo che il fattore VIII è un componente della via intrinseca della cascata della coagulazione, è possibile che i pazienti affetti abbiano un PTT prolungato (con un PT normale). Detto questo, esiste una scarsa correlazione tra il prolungamento del PTT e la stima del deficit di fattore VIII e un paziente può avere un PT e un PTT nell'intervallo normale e ancora clinicamente sanguinare con l'emofilia. Nei pazienti affetti, i livelli di fattore VIII sono spesso inferiori al 20% della normale attività del fattore. Per confermare la diagnosi, è necessario il test del fattore della coagulazione per determinare quale fattore è anormale.

Ecco un esempio di un paziente clinico con emofilia A.

Un bassotto maschio intatto di 2.5 anni si è presentato al pronto soccorso preoccupato per un "nodulo" sulla schiena e lividi sull'addome. Su FNA, il nodulo è stato aspirato e determinato essere sangue/emorragia.

Il test di coagulazione è stato eseguito:

Poiché l'analisi del sangue iniziale non ha mostrato una causa per l'emorragia e comprendendo che questo paziente era un paziente maschio intatto (p. es., non aveva mai subito un intervento chirurgico prima), l'emofilia era un differenziale.

Il sangue è stato presentato al Laboratorio comparativo di coagulazione presso la Cornell University confermando la diagnosi di emofilia.

Purtroppo la gestione dei cani con emofilia è difficile. Attualmente, l'unico trattamento è la trasfusione con plasma fresco congelato (FFP) o crioprecipitato. Il fattore VIII è contenuto sia nel plasma fresco congelato che nel crioprecipitato.

NOTA: il crioprecipitato non contiene fattore IX, quindi questo non sarebbe un trattamento adatto per i pazienti con emofilia B.

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