В этом ВЕТдевушка онлайн-ветеринарное непрерывное образование БлогДоктор Гаррет Пачтингер рассматривает редкую, но потенциально смертельную коагулопатию, гемофилию. Является ли это коагулопатией, которую можно легко выявить с помощью теста на коагуляцию крови и АЧТВ в ветеринарном отделении неотложной помощи?

Как в общей врачебной практике, так и в отделении неотложной помощи кровотечение является обычным и опасным заболеванием. Пациенты могут иметь различные клинические признаки, а также различную степень стабильности. Диагноз может быть простым, например, при травме и наружном кровотечении, или может быть более сложной диагностической задачей при расплывчатых признаках болезни, включая летаргию и потерю аппетита.

В ветеринарной школе нас учат, что дефекты первичного гемостаза (например, тромбоцитопения / тромбоцитопатия) приведут к поверхностному кровотечению (например, петехии или экхимозу), а нарушения вторичного гемостаза (например, факторы свертывания крови) приведут к полостному кровотечению (например, гемоабдомен, гемоторакс). и т. д.). s

При этом мы не живем в учебнике. В реальной жизни мы знаем, что дефекты первичного гемостаза (например, тромбоцитопения / тромбоцитопатия) также могут привести к полостному кровотечению, а нарушения вторичного гемостаза (например, факторы свертывания крови) также могут привести к поверхностному кровотечению!

В то время как VETgirl проводила предыдущие сеансы на гемостаз, сегодня мы хотели поговорить о менее распространенном, но важном нарушении свертывания крови - гемофилии. Существует две общие классификации гемофилии: гемофилия A и гемофилия B. Гемофилия A - это дефицит фактора VIII (8), обычно описываемый у немецких овчарок. Гемофилия B - дефицит фактора IX (9).

Гемофилия А - это наследственное рецессивное заболевание, связанное с полом, поражающее только кобелей. Понимая, что Фактор VIII является компонентом внутреннего каскадного пути свертывания, возможно, что у пораженных пациентов будет продолжительное ЧТВ (с нормальным ПТ). С учетом сказанного, существует слабая корреляция между продлением ЧТВ и оценкой дефицита фактора VIII, и у пациента может быть ЧТВ и ЧТВ в пределах нормального диапазона и все еще клинически кровотечение с гемофилией. У пораженных пациентов уровень фактора VIII часто составляет менее 20% от нормальной активности фактора. Для подтверждения диагноза необходимо исследование фактора свертывания крови, чтобы определить, какой фактор является отклонением от нормы.

Вот пример клинического пациента с гемофилией А.

Неповрежденный самец таксы 2.5 лет обратился в отделение неотложной помощи с жалобами на «шишку» на спине и синяк на животе. На FNA была проведена аспирация опухоли и было определено, что это кровь / кровоизлияние.

Тестирование коагуляции проводилось:

Поскольку первоначальный анализ крови не выявил причины кровотечения, и понимание того, что этот пациент был здоровым пациентом мужского пола (например, никогда раньше не подвергался хирургическому вмешательству), гемофилия была отличительной чертой.

Кровь была сдана в Лаборатория сравнительной коагуляции Корнельского университета подтверждающий диагноз гемофилия.

К сожалению, лечение собак с гемофилией затруднено. В настоящее время единственным лечением является переливание свежезамороженной плазмы (СЗП) или криопреципитата. Фактор VIII содержится как в свежезамороженной плазме, так и в криопреципитате.

ПРИМЕЧАНИЕ: криопреципитат не содержит фактора IX, поэтому он не подходит для лечения пациентов с гемофилией B.

Комментарии могут оставлять только участники VETgirl. войдите or Присоединяйтесь к VETgirl сейчас!