2025 年 7 月
在本 VETgirl 在线兽医继续教育 博客,博士 卡彭蒂尔小姐DACVIM(神经病学)详细介绍了中枢神经系统炎症性疾病,重点关注不明原因脑膜脑脊髓炎 (MUO) 和其他非感染性炎症性中枢神经系统疾病。炎症性中枢神经系统疾病的诊断不能仅仅依靠神经系统检查和血液检查。它通常需要先进的诊断手段,例如 MRI 和脑脊液检查。神经系统炎症性疾病的发病率远高于许多人的认知,因此,对于神经系统疾病患者,将其作为鉴别诊断非常重要。

神经系统炎症性疾病

By 卡彭蒂尔小姐,兽医,DACVIM(神经病学),明尼苏达州哥伦布市明尼苏达州兽医神经病学

中枢神经系统炎症性疾病是一个术语,用于描述几种导致中枢神经系统炎症的不同疾病,具体包括脑膜炎、脑炎和脊髓炎。中枢神经系统炎症性疾病的病因既包括感染性病因,也包括非感染性病因,其中非感染性中枢神经系统炎症性疾病最为常见。由于非感染性炎症性疾病的具体组织学亚型无法通过生前检查确定,因此出现了“原因不明的脑膜脑脊髓炎”(MUO)这一术语。我们称之为“原因不明的脑膜脑脊髓炎”这一总称,它涵盖了几种不同的特发性脑炎亚型,包括:肉芽肿性脑膜脑脊髓炎 (GME)、坏死性白质脑炎 (NLE) 和坏死性脑膜脑炎 (NME)。类固醇反应性脑膜炎性动脉炎 (SRMA)、嗜酸性脑膜脑炎和特发性震颤综合征属于非感染性疾病,但由于其独特的表现,被认为不属于 MUO 范畴。本摘要重点介绍 MUO 和其他非感染性炎症性中枢神经系统疾病。诊断部分包含一些关于感染性炎症性疾病的信息,因为在对患者进行免疫抑制治疗之前,排除感染性病因至关重要。

信号和临床症状

** 如果病人体型娇小,你需要将炎症性中枢神经系统疾病列入你的鉴别诊断清单中。**

虽然炎症性中枢神经系统疾病可影响任何犬猫,但3-7岁之间的小型雌性犬最容易感染所有类型的MUO。患病率较高的品种包括哈巴狗、约克夏梗、马耳他犬和法国斗牛犬。不属于“钱包”类别的特定品种是受SRMA影响的犬种,通常是年轻的大型犬(例如B类犬——拳师犬、伯恩山犬、比格犬、边境牧羊犬,其他包括魏玛犬、新斯科舍猎鸭寻回犬、惠比特犬和史宾格犬)。

炎症性中枢神经系统疾病的神经系统体征变化多样,通常与受累的中枢神经系统特定部位相关。一些最常见的临床体征包括嗜睡、行为改变、癫痫发作、转圈、前庭体征、脊髓感觉过敏和麻痹。大多数此类患者存在多灶性神经定位。这些患者通常还伴有全身性疾病体征,包括呕吐、腹泻或食欲不振。除SRMA外,大多数炎症性中枢神经系统病例通常不伴发热。

诊断

多种中枢神经系统疾病的表现形式可能与炎症性中枢神经系统疾病相似。由于存在重叠性,炎症性中枢神经系统疾病的诊断不能仅仅基于神经系统检查和血液检查。当怀疑患有炎症性中枢神经系统疾病时,包括MRI和脑脊液分析(CSF分析)在内的进一步检查是极其重要的诊断测试。MRI可以强化炎症性疾病的怀疑,并可以排除其他神经系统疾病的原因;而脑脊液分析则有助于确认是否存在炎症以及炎症的类型。脑脊液分析还可用于评估某些传染性病原体或进行进一步的传染病检测。一旦MRI和脑脊液分析支持炎症性疾病的诊断,下一步就是在对患者进行免疫抑制治疗之前排除感染性病因(在重症病例中,这可能不是一种选择,如果我们处理的是非感染性病例,则可能需要在MRI和脑脊液分析后立即开始免疫抑制治疗)。

MRI 和脑脊液

MRI 是评估炎症性中枢神经系统疾病的推荐横断面成像工具。MRI 最常见的发现包括 T2W 和 FLAIR 高信号病变、T1W 等信号至低信号病变,以及遍布脑部和脑膜的可变对比度增强。需要注意的是,25% 的炎症性中枢神经系统疾病病例的 MRI 检查结果可能正常,因此正常的脑部 MRI 检查结果并不能完全排除炎症性中枢神经系统疾病。MRI 检查后,除非存在禁忌症(例如脑疝、颅内压升高的证据或严重的 Chiari 畸形),否则应常规进行脊椎穿刺。

脑脊液的变化与血脑屏障的状态和脑膜受累情况直接相关。患有“深部”脑部炎症病变且脑膜受累轻微的患者,即使MRI检查结果异常,脑脊液也可能正常。非感染性炎症性疾病最常见的脑脊液表现包括:

 

一旦确诊炎症性中枢神经系统疾病,下一步就是排除任何感染性病因。根据具体病例评估的最常见感染性疾病病因包括:

  • 莱姆病, 衣原体无形体 (通常用 4DX 进行评估)
  • FELV/FIV
  • 隐球菌抗原乳胶凝集
  • 弓形虫 IgM/IgG滴度
  • 新孢子虫 – IFA
  • 曲霉 抗原
  • 组织胞浆菌 抗原
  • 酵母菌 抗原
  • 球虫科 抗原
  • 犬瘟热病毒
  • 狂犬病

治疗

治疗方案的选择取决于主要病因。对于感染性疾病,治疗包括使用适当的抗生素或抗真菌药物。在等待感染性疾病检测结果期间,大多数患者会开始服用克林霉素 12.5 毫克/千克,每日两次,口服;以及多西环素 10 毫克/千克,每日一次,口服。如果高度怀疑感染真菌,则会开始使用唑类药物。即使是感染性炎症性中枢神经系统疾病,大多数患者也需要使用类固醇来发挥抗炎作用。一旦开始治疗感染,就会出现大量病原体死亡,从而引发严重的炎症反应,我们需要控制这种反应。

治疗非感染性炎症性中枢神经系统疾病的目标是免疫抑制。这一理念基于以下认识:这是一种自身免疫性疾病,因此,为了诱导缓解,我们需要抑制炎症并调节淋巴细胞功能。最常见且通常最需要的药物是皮质类固醇,并根据治疗反应和临床症状的严重程度添加其他免疫调节剂。其他需要考虑的药物包括:开始长期服用抗癫痫药物(如果患者出现癫痫发作)以及针对脑膜炎所致感觉过敏的镇痛药。根据症状的严重程度,可能需要通过吸氧、补液维持脑灌注以及渗透压疗法来稳定病情。

任何时候需要使用类固醇,目标都是达到病情缓解,并尽力控制类固醇相关的副作用。类固醇通常以抗炎剂量(0.5-1毫克/公斤/天)开始,一旦我们确认传染病检测呈阴性,且患者在服用当前泼尼松剂量后病情仍未好转,则需增加剂量,然后增加至免疫抑制剂量(2-4毫克/公斤/天)。如果患者仅服用抗炎剂量即可好转,则无需增加剂量。我的大多数MUO患者通常使用1-2毫克/公斤/天的类固醇进行治疗(我很少需要增加剂量,但当然也有例外)。此外,任何患者每天的泼尼松剂量都不应超过40毫克。因此,对于大型犬来说, 我每天的剂量从不超过 40 毫克,即使他们的体重表明他们应该摄入更多。

大多数患者需要至少服用8-12个月的类固醇。目标是逐渐减少这些患者的类固醇剂量,使其改为隔日服用,有时甚至每周服用两次,然后尝试停用类固醇。不幸的是,复发很常见,有些患者甚至永远无法停用泼尼松。

长期服用泼尼松的副作用可能会对主人和患者造成很大影响,这也是我们还会添加 2nd 免疫调节剂具有“抑制泼尼松”的作用。

我们将添加 2 的其他原因nd 免疫调节剂包括:

1)临床症状的严重程度

2)对类固醇缺乏完全反应

我常用的其他免疫抑制/免疫调节剂包括阿糖胞苷(Cytosar)、环孢菌素和霉酚酸酯,但其他也可使用的药物包括来氟米特、丙卡巴肼、洛莫司汀、硫唑嘌呤和COP(环磷酰胺、长春新碱,加用泼尼松)。选择哪种辅助药物取决于具体情况,但我认为,在静脉输注Cytosar的情况下,我获得的成功率最高。这些输注通常以2mg/m²的剂量静脉输注,每200天一次,每次2小时,根据患者情况,频率可延长至8天。

预言

这些病例的预后通常很差,然而,随着对疾病进程的进一步了解和早期诊断,这些患者可以恢复健康。我给宠物主人制定了“3原则”的预后预测——我会根据患者治疗后3天、3周和3个月的状态进行预测。宠物主人必须意识到,这些患者永远不会被治愈,我们的目标是让他们病情得到缓解。因此,即使完成治疗多年后,复发仍然是有可能的。正因如此,加上我遇到的一些最严重的复发案例发生在疫苗接种后,我不建议这些患者在治疗期间和治疗后都接种疫苗。

 

概要

神经系统炎症性疾病比许多人意识到的更为普遍,因此将这种疾病作为神经系统疾病患者的鉴别诊断非常重要。

请注意,本文作者的观点和观点并未直接或间接得到 VETgirl 的认可。


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