在本 VETgirl 在线兽医继续教育 博客,博士 Garret Pachtinger 回顾罕见但可能致命的凝血病,血友病。 这是一种在兽医急诊室进行 PT 和 aPTT 凝血试验时很容易发现的凝血病吗?

在一般实践和急诊室中,出血是一种常见且令人担忧的情况。 患者可能表现出多种临床症状以及不同程度的稳定性。 诊断可能很容易,例如外伤和外出血,或者它可能更具诊断挑战,具有模糊的疾病迹象,包括嗜睡和食欲不振。

在兽医学校,我们被教导初级止血缺陷(例如,血小板减少症/血小板病)会导致表面出血(例如瘀点或瘀斑),而继发性止血障碍(例如凝血因子)会导致腔内出血(例如血腹、血胸)等)。

也就是说,我们并不生活在教科书中。 在现实生活中,我们知道原发性止血缺陷(例如血小板减少症/血小板增多症)也会导致腔内出血,而继发性止血障碍(例如凝血因子)也会导致表面出血!

虽然 VETgirl 之前有过关于 止血,我们今天想谈谈一种不太常见但很重要的凝血异常——血友病。 血友病有两种常见的分类,血友病 A 和血友病 B。血友病 A 是德国牧羊犬常见的因子 VIII (8) 缺乏症。 血友病 B 是因子 IX (9) 缺乏症。

血友病 A 是一种仅影响公犬的性相关遗传性隐性疾病。 了解因子 VIII 是内在凝血级联通路的一个组成部分,受影响的患者可能会出现延长的 PTT(PT 正常)。 话虽如此,PTT 的延长与因子 VIII 缺乏的估计之间的相关性较差,并且患者的 PT 和 PTT 可能在正常范围内,但临床上仍会因血友病而出血。 在受影响的患者中,因子 VIII 水平通常低于正常因子活性的 20%。 为明确诊断,需要进行凝血因子检测以确定哪个因子异常。

这是一个临床 A 型血友病患者的例子。

一只 2.5 岁的雄性完整腊肠犬因担心背部“肿块”和腹部瘀伤而到急诊室就诊。 在 FNA 上,肿块被吸出并确定为血液/出血。

进行凝血试验:

由于最初的血液检查没有显示出血的原因,并且了解该患者是一名完整的男性患者(例如,之前从未经历过手术),因此血友病是一种差异。

血液被提交给 康奈尔大学比较凝血实验室 确认血友病的诊断。

不幸的是,血友病犬的管理很困难。 目前,唯一的治疗方法是输注新鲜冷冻血浆 (FFP) 或冷沉淀。 因子 VIII 包含在新鲜冷冻血浆和冷沉淀物中。

注意:冷沉淀不含因子 IX,因此这不适合血友病 B 患者的治疗。


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