2025 年 8 月
在本 VETgirl 在线兽医继续教育 博客,博士 卡彭蒂尔小姐DACVIM(神经病学)详细介绍了犬猫重症肌无力 (MG)。重症肌无力既是一种罕见的先天性疾病,也是一种更常见的后天性疾病,会导致患者虚弱无力。在本博客中,我们重点介绍犬猫重症肌无力的诊断、治疗和预后。

重症肌无力

By 卡彭蒂尔小姐,兽医,DACVIM(神经病学),明尼苏达州哥伦布市明尼苏达州兽医神经病学


重症肌无力 (MG) 既有先天性,也有后天性(后天性更常见),其主要临床症状是虚弱。患有先天性重症肌无力的犬只在几个月大时就会出现症状,并且乙酰胆碱受体发育异常。先天性重症肌无力很少见。本文将重点介绍后天性重症肌无力,但如果您怀疑幼犬患有重症肌无力,请记住,重症肌无力还有先天性,而且由于幼犬体内没有针对该受体的自身抗体,因此乙酰胆碱受体抗体 (ACHR-Ab) 检测不会呈阳性。

获得性重症肌无力

获得性重症肌无力是一种自身抗体针对神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱 (Ach) 受体的疾病。

犬类介绍

犬类获得性重症肌无力有三种典型类型,包括:

  • 局灶性重症肌无力:主要病理表现为巨食管,因此典型临床症状为反流。约36%-43%的病例为此类。
  • 全身型重症肌无力:临床症状包括继发于巨食管的反流和运动性虚弱。约57%-64%的病例为全身型重症肌无力。
  • 暴发性重症肌无力症 (MG):临床症状包括严重虚弱,直至无法行走的四肢轻瘫/瘫痪。此类病例的发生率约为<5%。(1)

猫科动物介绍

对于猫来说,最常见的临床表现是全身无力,据报道这是 54.3% 病例的主要症状。(2) 除了全身无力外,它们还可能出现巨食管或吞咽困难。猫出现局灶性重症肌无力(MG)的可能性要小得多,因为临床症状仅限于食管或咽喉。猫食管由骨骼肌和平滑肌组成,而犬食管则完全由骨骼肌组成。

 

与狗不同,只有 3.4% 的狗会出现纵隔肿块,而 25.7-52% 的猫会出现纵隔肿块,最常见的是胸腺瘤。(2-4) 阿比西尼亚猫和索马里猫中 MG 的发病率较高。(2,4) 对甲巯咪唑的不良药物反应是导致猫患上重症肌无力的另一个原因。

诊断

重症肌无力 (MG) 的初步诊断基于临床症状。之前我们有一种名为 Tensilon 的测试,可以有力地支持诊断,但由于依酚氯铵已无法获得,因此不再进行此项测试。为了确诊,可以对犬猫进行乙酰胆碱受体抗体 (ACHR-Ab) 测试。2% 的重症肌无力犬会出现抗体,但只有 XNUMX% 的犬会出现血清阴性。(5) 在狗中,较高的 ACHR-Ab 水平与预后之间没有相关性,然而,在猫中,较高的 ACHR-Ab 滴度与生存时间减少之间存在显著相关性。

 

一旦确诊重症肌无力 (MG),务必进行全面检查以排除潜在病因,例如上文提到的纵隔肿块或其他可能的肿瘤病变。检查通常包括胸部X光片和腹部超声检查,如果条件允许,也可进行全身CT检查。

治疗和预后

治疗包括口服免疫抑制药物、吡斯的明和强化支持治疗。常用的免疫抑制药物包括泼尼松、霉酚酸酯、环孢素、硫唑嘌呤或来氟米特。通常治疗开始时会使用一种免疫抑制药物,必要时会加用第二种免疫抑制药物。

吡斯的明是一种抗胆碱酯酶药物,用于延长乙酰胆碱(ACH)在突触中的停留时间,从而有望使其与可用的受体结合。吡斯的明可能出现的副作用与胆碱能危象或毒性有关。您可以使用助记符“SLUDGE”来提醒您的主人注意哪些副作用,包括:流涎、流泪、排尿、排便/腹泻、胃肠道症状和呕吐。这些症状也可能与重症肌无力(MG)相关,因此一旦开始使用吡斯的明,务必评估这些患者,并在主人注意到这些临床症状时详细询问病史,以尝试判断这些临床症状是继发于吡斯的明还是进行性重症肌无力(但有时这可能很困难)。

 

最常见的治疗是使用泼尼松龙和吡斯的明治疗猫。需要注意的是,即使猫的纵隔肿块已通过手术切除,几乎所有患有重症肌无力相关胸腺瘤的猫都需要术后药物治疗来控制重症肌无力的症状。这与犬不同,犬的大多数病例在肿瘤肿块切除后病情会得到缓解。了解这些手术的重大风险至关重要。

最近,治疗性血浆置换 (TPE) 对重症肌无力 (MG) 患者来说越来越容易获得,并且是一种很好的治疗选择。TPE 对重症肌无力犬的耐受性良好,安全可靠,可作为上述药物治疗的补充,或用于单用药物治疗无效的患者。

总的来说,对这些患者进行治疗最重要的方面之一是支持性护理。根据患者的虚弱程度,每位患者的支持性护理可能存在显著差异,但其目的是提供适当的护理、营养支持和物理治疗,尽量保证患者舒适安全。重症肌无力症 (MG) 最常见的并发症之一是巨食管引起的吸入性肺炎。使用贝利椅或类似设备对这些动物进行严格的喂养至关重要。患者出现任何吸入性肺炎的迹象都应及时处理。我还发现,我的一些患者在夜间睡觉时容易出现反流。一些主人发现,让宠物睡觉时脖子上围一个充气锥(甜甜圈锥),可以保持颈部略微伸展,从而起到帮助作用。

一只患有巨食道症的狗狗躺在贝利椅上。照片由 Kimberly Perkovick, LVT 提供。

平均而言,大约 88% 的狗会在诊断后约 6 - 18 个月内自行缓解,如果 MG 的原因不是肿瘤,则不再需要药物治疗。(6)

想了解更多……请收听 Carpentier 博士关于犬猫重症肌无力的播客 点击这里!

当然,你可能想了解更多关于猫获得性重症肌无力的长期结果……看看这个 播客 我们回顾了 Mignan 等人在《兽医内科杂志》上发表的一项研究的结果,题为 无颅纵隔肿块证据的获得性重症肌无力猫的长期预后.

参考文献:

    1. Khorzad R、Whelan M、Sisson A 等。重点关注犬重症肌无力的治疗和重症监护管理。 J Vet Emerg Crit 护理. 2011;21(3):193-208.
    2. Shelton GD、Ho M、Kass PH。猫获得性重症肌无力的危险因素:105 例(1986-1998 年)。 日本汽车制造商协会. 2000;216(1):55-7.
    3. Shelton GD、Schule A、Kass PH。犬获得性重症肌无力的危险因素:1,154 例(1991-1995 年)。 贾姆瓦. 1997;211(11):1428-31.
    4. Hague DW、Humphries HD、Mitchell MA 等。患有获得性重症肌无力的猫的风险因素和结果(2001-2012 年)。 兽医内科杂志. 2015;29(5):1307-12.
    5. Shelton GD.重症肌无力和神经肌肉传递障碍。 兽医诊所:小型动物诊所. 2002;32(1):189-206.
    6. Shelton GD,Lindstrom JM。犬重症肌无力的自发缓解:对评估人类重症肌无力疗法的意义。 神经内科. 2001;57(11):2139-41.

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